PAH为一种原因不明的低通气疾病,其特征为慢性高碳酸血症和低氧血症,诊断原发性肺泡低通气时,需除外各种神经系疾病,呼吸肌衰竭或通气功能障碍所致的低通气。该疾病的发生可能与代谢性呼吸控制系统衰竭有关,使之产生中枢性呼吸驱动作用下降。大多数患者中,在睡眠时低通气更为加重,常有呼吸暂停的表现。继发于脑干疾病所致的慢性肺泡低通气的典型疾病有:延髓脊髓灰质炎或大脑炎,其它还有脑干血管功能不全,感染,新生物,结节病,多发性硬化等。夜间氧疗对部分患者有效,但是,夜间吸氧也可使部分患者低通气加重,进一步增加PaCO2的水 ......