本病是一种与遗传和免疫因素有关的肝内、外胆管慢性炎症、纤维化,导致胆管狭窄、胆汁淤积、最终发展成肝硬化的疾病。在继发细菌性胆管炎时,出现发热、上腹痛、黄疸。MRCP和ERCP见肝外胆管、中央和外周的肝内胆管多灶性狭窄,呈串珠状、剪树枝状改变。但需排除其他病因,如胆道结石、胆道手术、先天性胆管扩张症及胆管癌等所致胆管狭窄。 ......