凝血因子Ⅺ缺乏症( Factor Ⅺ deficiency ) ,既往称血友病C ,为常染色体隐性遗传,男女发病率没有明显差异。其遗传方式及临床表现特点不同于因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏,故现统称本症为凝血因子Ⅺ缺乏症。本症与血友病A 、血友病B不同的是出血症状较轻,关节、肌肉出血罕见,常见瘀斑、鼻出血、月经量过多,自发性出血少见,一般表现为术后或创伤后出血。输10 ~ 15ml/kg血浆可使因子Ⅺ血浆水平达20% ~ 30% 。 ......