无脉络膜症( choroideremia )由Mauthner在1872年首次报道,是一种进行性,双侧性的视网膜和脉络膜营养不良[ 26 ] 。无脉络膜症病人表现为夜间视力差和进行性周边视野损害。相对而言,这种病不算常见,但在引起遗传性夜盲的疾病中,无脉络膜症排位第二,仅次于视网膜色素变性。环核苷酸分析显示:和正常对照相比,无脉络膜症病人的视网膜色素上皮-脉络膜复合体中的环腺苷单磷酸水平升高,环鸟苷单磷酸水平下降。但是,也有一些X连锁遗传的视网膜色素变性病人,表现为高度数的近视和显著的脉络膜血管,同无脉络 ......