[病理学]一、MEN 1型

MEN 1型（简称MEN1）是由MEN 1基因（11q13）种系突变所致，其主要病变为甲状旁腺增生或腺瘤、胰腺内分泌肿瘤和垂体腺瘤。胰腺和垂体肿瘤可以是功能性或无功能性。除上述外，近来越来越多的患者还发生支气管或十二指肠类癌以及皮下或内脏脂肪瘤。有的患者还合并肾上腺皮质增生或腺瘤，以及甲状腺肿或腺瘤。这些肾上腺皮质和甲状腺病变在常规尸检中亦很常见，因此可能与基因突变无关。MEN 1各内分泌腺病变的临床表现不一，但总是以甲状旁腺功能亢进为主要症状。MEN 1患者死亡的原因除消化性溃疡穿孔出血外尚有甲旁亢危象 ......