[治疗]六、治 疗

早期诊断对预防主动脉夹层、猝死最为重要。由于主动脉根部的扩大隐藏于纵隔影中，胸部X线检查常无法诊断，所以必须通过心脏超声进行跟踪。Grocmink等认为，如果马方综合征1年中根部扩大2mm以上，有必要进行预防性外科治疗。对马方综合征导致的主动脉根部动脉瘤，其发生并发症的最强预测因子是Valsalva窦水平主动脉内径以及心血管意外家族史（如主动脉夹层，猝死），当主动脉根部内径大于6cm时，动脉瘤破裂、夹层和死亡的发生率分别为每年3.6%、3.7%和10.8%。据Mar doch等调查，有1／3的马方综合征患 ......