[诊断]第5节 肾恶性横纹肌样瘤

肾横纹肌样瘤（rhabdoid tumor of kidney）是好发于婴幼儿的、与肾母细胞瘤无关的、组织来源尚不明确且预后不良的恶性肿瘤，亦称为恶性横纹肌样瘤。由于该肿瘤细胞形态酷似横纹肌母细胞，1981年正式命名为肾恶性横纹肌样瘤。患者多因腹部包块就诊，诊断时肿瘤多数体积大，属Ⅲ或Ⅳ期，80%在半年至一年内因远处转移死亡，5年生存者尚未见报道。3 ． 6%～18%的患者出现高钙血症，4.5%～52%的患者同时或异时出现原发性脑肿瘤（原发性神经外胚层肿瘤、室管膜瘤和小脑或脑干星形细胞瘤）。CT和／或MR ......