皮质纹状体脊髓变性,又称克罗伊茨费尔特-雅各布病( Creutzfeldt-Jakob disease , CJD ) 、亚急性海绵状脑病,是一类罕见的具有传染性、散发性及致死性的中枢神经系统变性疾病。颅脑MRI是早期诊断皮质纹状体脊髓变性的有效方法之一,常规MRI检查没有特征性改变,一些特殊序列如DWI 、磁共振波谱( MRS )则对皮质纹状体脊髓变性的早期诊断具有特殊价值,其诊断的敏感性和特异性分别达91%和95% 。Young等详细描述了皮质纹状体脊髓变性患者DWI特征,认为有以下表现可考虑肯定性诊 ......