大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)是细胞毒T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病,其特征是外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)增多,在(2~。20)× 109 / L,骨髓LGL侵犯是诊断的主要依据。临床特征是中性粒细胞减少,贫血,可伴有血小板减少,应仔细检查血细胞形态,对怀疑为T-LGL的患者都应作淋巴细胞免疫表型分析和TCR基因重排检测。在出现中性粒细胞减少和贫血后需要治疗,治疗主要为免疫抑制疗法和化疗。死亡多为中性粒细胞减少相关,严重中性粒细胞减少、伴有B症状、诊断时伴有发热、CD57 +比例低、外周血LGL计 ......