先天性巨结肠又称无神经节细胞症,是一种比较多见的胃肠道发育畸形,占消化道畸形的第2位,我国发病率约为0.5‰左右,男孩儿较女孩儿多见,男女之比约4 ∶ 1,有家族性发病倾向。本病是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育12周前),因发育停顿,而使肠壁神经节细胞减少或缺如。患儿由于胎粪不能通过狭窄的肠段,胎粪开始排出及排空时间均推迟。如用温盐水灌肠也可排出大量粪便和气体,症状即缓解,缓解后数日又便秘、呕吐、腹胀,又需灌肠排便,如此反复发作。但新生儿期并发肠炎时,病情可急剧恶化,有时常难挽救生命。 ......