[速览]第4节 粘多糖贮积症心肌病

粘多糖贮积症（Mucopolysacchridosis）是酸性粘多糖沉积在脑、心、肝、脾、角膜、骨髓、肌腱等全身各系统、组织器官引起的病变。其基本发病机制是由于先天性酶缺陷，致粘多糖降解受阻，致使粘多糖沉积在全身结缔组织中而引起各种病变。病人可有骨骼畸形，皮肤增厚，多毛，肝脾大。心脏呈现普大型，心尖搏动弥散而弱，心音低钝，心率增快，奔马律，各瓣膜区出现收缩期和／或舒张期杂音，心电图常表现为低电压、异常Q波、ST‐T改变，可有传导阻滞、期前收缩和快速异位心律失常。典型病史和临床表现是诊断本病的基本条件，尤其 ......