[辅助检查]一、遗传性肝病的血液学诊断

1抗胰蛋白酶(α1‐AT)是最重要的蛋白酶抑制剂。1‐AT缺乏症与肺气肿和新生儿肝炎有关,与慢性肝损害如肝硬化、肝癌也有关。一项164名Pi Z阳性患者的研究显示，40%的患者有慢性肝病，87%合并HBV或HCV抗体阳性。由于α 1‐AT是急性时相蛋白，感染或炎症可造成血清浓度的假性正常，而假性降低又可见于营养不良、蛋白丢失和终末期肝病。大部分以肝病为表现的患者没有神经症状。要注意的是血浆铜蓝蛋白减低亦可见于营养不良、蛋白丢失和晚期肝病，而假性正常可见于孕妇、服用雌激素和急性炎症。一般推荐采用运铁蛋白饱和 ......