1 .主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓的形成,包括吸氧、利尿、强心和抗凝。在39个国家151家医学中心开展的SERAPHIN试验(内皮素受体拮抗剂改善肺动脉高压患者临床结局的研究)治疗组WHO心衰功能分级改善、6分钟步行距离分别增加,治疗组肺血管阻力显著下降,心脏指数也显著提高,表明此药对PH的治疗也有较好的前景。可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)是NO信号通路中的关键酶,sGC在NO的激活下催化GMP转化成cGMP,产生血管扩张、抑制血小板聚集和平滑肌细胞增殖的效应。SGC激动剂riociguat作用强 ......