[概述]六、肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，1912年由Wilson首例报道，故又称Wilson disease ( WD )。肝豆状核变性患者血清铜增多，铜蓝蛋白减少。肝豆状核变性引起肝硬化，肝体积萎缩，表面呈结节状，结节之间常有坚固的纤维带形成间隔。慢性活动性肝炎、急性重型肝炎或肝硬化的年轻患者特别是少儿期患者，均须除外肝豆状核变性，尤其当各型肝炎病毒抗原、抗体和自身免疫指标检查阴性时。上腹部影像检查发现多发结节性肝硬化或肝脂肪变性，头颅影像检查显示两侧基底核对称性病灶或脑萎缩时，常提示本病，须进 ......