治疗原则:WD是当前少数几个可治性遗传病之一,应强调早诊断、早治疗。治疗策略是:减少铜的摄入,促进铜的排泄,纠正基因异常,做好优生工作,目前还停留在控制摄入、促进排泄的阶段。三乙基羟化四甲胺(Triethylene tetramine Hy‐drochloride, TETA,又名trien tene):是近年发现的新型羟基络合剂,为依地酸衍生物,可增加尿铜排泄和干扰铜的吸收,不加重神经症状,副作用较青霉胺少。合并症的处理:在持续驱铜和加强围手术期保肝治疗的基础上,对合并脾功能亢进者可考虑行脾切除,包括单 ......