辅酶-四氮唑还原酶定位于线粒体和肌质网,是线粒体内有氧代谢电子传递链中的一个酶。在电子传递中此酶和氢同时作为供氢体,使无色的氯化硝基四氮唑蓝(NBT)还原为不溶性的蓝色而沉淀于酶活性的部位。此反应可反映出三羧酸循环、细胞色素系统和其他氧化代谢途径的情况。在线粒体肌病的病人标本染色中,此酶的活性增强。盐酸-Tris液10ml,NBT(氯化硝基四氮唑蓝)10mg,辅酶四氮唑还原酶4mg,上述溶液混合,待完全溶解过滤后使用。型肌纤维呈深蓝色,型肌纤维呈淡蓝色。 ......