[概述]第四节　IgG4相关肺疾病

IgG4相关性肺疾病( IgG4 - related lung disease ， IgG4 - RLD )是IgG4相关性疾病累及肺所致。该类疾病以血清IgG4水平升高及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。IgG4相关肺疾病的肺病理组织可表现为炎性假瘤、间质性肺炎及小气道分布型。总之，肺病理特点为病变组织内有较多的淋巴细胞、浆细胞浸润或伴淋巴滤泡的形成。IgG4相关性 ......