[速览]先天性后尿道瓣膜

临床特征：表现为后尿道内一软组织瓣膜导致尿道梗阻，瓣膜可呈双叶状，环状隔膜状或仅为黏膜皱襞，瓣膜中央仅见一孔隙，瓣膜主要成分为黏膜。后尿道瓣膜只发生于男性，是男性患儿先天性下尿路梗阻的最常见原因。由于后尿道瓣膜梗阻，胎儿尿液不能排入羊膜腔而导致羊水过少，产生一系列严重改变，包括肺发育不良（新生儿期死亡的最常见原因）、Potter面容、四肢挛缩等。梗阻导致膀胱极度扩张及膀胱壁增厚、纤维化，膀胱输尿管反流，输尿管扩张、壁增厚及纤维化，最终导致肾积水。D .暴露膀胱壁，膀胱壁明显增厚，出口处闭锁（箭头所指）. ......