[病理学]（三）肝硬化门静脉高压相关性肺动脉高压

在下述两种肝脏疾病中，少数人可并发肺动脉高压：一是肝硬化，二是门静脉血栓形成。约1%～2%的肝硬化病人伴发高压性肺血管病，可以在没有动脉低血氧者发生PAH。并发此种肺动脉高压的原因及发病机制不清楚，其肺小动脉可产生中层肥厚，内膜纤维化及丛状病变，肺毛细血管充血扩张。如出现此类肺动脉高压性血管病变，要注意与先天心血管分流畸形和原因不明的肺动脉高压区别。尸检病理诊断：血吸虫病性肝硬变致丛源性肺动脉病、肺动脉高压，慢性肺源性心脏病。临床未想到肺动脉高压，忽视了患者来自血吸虫病疫区、有慢性血吸虫病肝硬变史及并发丛 ......