脑小畸形(micrencephaly)是指头围比同龄同性别正常儿童的平均值低2个标准差以上,成人脑重量小于900g。原发性脑小畸形发生于胚胎2~4个月的神经元增殖阶段,病因不明,与遗传、胚胎期的环境因素有关。染色体畸形如21-三体常伴脑小畸形。依脑小畸形是否伴有其他脑发育畸形分为真性和假性脑小畸形。2 .颅内结构真性脑小畸形脑组织体积减小,脑灰白质结构存在,CT密度和MR信号无异常(图3-11-2),可伴有脑室、蛛网膜下腔扩大。在颅小畸形,CT能显示各种颅骨畸形及颅缝早闭,脑回压迹增多,即以颅骨发育障碍为 ......