[治疗]【防治原则】

鉴于本组疾病中不少为遗传性的，因而做好家系调查和遗传咨询具有重要的预防意义，截至2007年已经明确100余种PID的基因突变类型。每月应用0.﹒～0.﹒g／kg丙种球蛋白（丙球）静脉滴注，作为低丙种球蛋白血症的免疫替代疗法，使患者血清IgG维持在5g／L，此方法可获预防和治疗感染的良效。对于轻度IgG缺陷（3～4g／L）患者的丙球用量，则取决于临床症状和对感染原的反应能力，可适当少给或不给丙球。应尽量按感染原的药敏试验采用足量足疗程的杀菌性药物，对病因不明者，先用广谱抗菌药物进行试验性治疗。应注意营养等支 ......