[概述]六、马方综合征

马方综合征（ Marfan syndrome ）是一种多系统受累的遗传性结缔组织疾病，属常染色体显性遗传，子代患病程度达50% ，约25% ～ 35%为散发病例。马方综合征的病理和临床改变可有： ①肌肉-骨骼系统受累：临床表现肢体细长、蜘蛛指趾、韧带松弛、脊柱侧弯以及漏斗胸等。MRI对马方综合征检查采用横轴面、斜矢状面SE或快速MRI显示病变形态和范围，并结合电影MRI评价主动脉瓣和左心功能情况。阜外医院20例马方综合征MRI检查测量窦内径平均为67.65mm ，最大者为82.2mm ，瘤体”与正常段或轻 ......