目前认为其发生与心室复极异常有关,且病因多种多样。凡可引起或增加心室复极延迟及不均一性的原因均可引起这类心律失常,本型室速按其原因又可分为特发性和继发性两类。不同的基因突变位点可引起心肌动作电位不同时相离子通道功能的改变,从而引起心室肌相应的早期和晚期复极变化,并产生不同的LQTS心电图类型(图9‐。正常QT:心电图ST段和T波正常(图A1)。图B和图C示LQTS发生TDP的两种方式:图B示窦性心律加速,触发一个室性期前收缩,其后代偿间歇引起一阵TDP并发生晕厥,后自行终止。性QT间期延长更为多见。图9‐ ......