[概述]第八章 双侧听神经瘤的研究

神经纤维瘤病2型（neurofibromatosistype2，NF2）是一种常染色体显性遗传病，临床表现多样，双侧听神经瘤为其典型代表。NF2根据临床表现分为三型：Ⅰ型为Wishart型：多在青少年时期发病，临床症状最严重，除了表现为双侧听神经瘤，患者往往还罹患多发颅内和脊柱肿瘤。型为嵌合体型(Mosaicism):由合子后突变引起,起病晚，症状轻，一般只表现为双侧听神经瘤（Ruggieri等。 ......