[病因学]【病因及发病机制】

卟啉是由四个连接亚甲基的吡咯环的卟吩衍生物。每个吡咯环侧链的替代基团不同而形成尿卟啉、粪卟啉、原卟啉等。卟啉系血红素合成过程中的中间产物，在体内有两个简单前体— — —醋酸和甘氨酸在细胞线粒体内酶的催化下合成。尿卟啉和粪卟啉均为血红素代谢过程中的副产物，由尿和粪排出，卟啉的代谢和血红素的生物合成速度与Δ‐氨基‐γ‐酮戊酸合成酶（Δ‐ALA‐S）活性相互形成负反馈调节。血红素对整个合成代谢顺序起负反馈作用。如①血红素生成障碍，就丧失这种副反馈作用，‐ALA‐S的作用便失去抑制。卟啉前体可能为导致腹部和神经精 ......