[生理学]【卟啉合成】

卟啉由4个吡咯环组成。在肝细胞液中，2分子的δ‐氨基‐γ‐酮戊酸（δ‐aminolevulinic acid，AL A）在AL A脱水酶的催化下，脱水缩合成1分子卟胆原。4分子卟胆原由尿卟啉原Ⅰ同合酶、尿卟啉原Ⅲ同合酶、尿卟啉原Ⅲ脱羧酶依次催化，经线状四吡咯、尿卟啉原Ⅲ，最终生成粪卟啉原Ⅲ。肝胞质中生成的粪卟啉原Ⅲ扩散进入线粒体，经粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使粪卟啉原Ⅲ的侧链氧化生成原卟啉Ⅸ。迟发性皮肤卟啉症（PCT）是由于肝性尿卟啉原脱羧酶活性降低，导致患者血、尿中尿卟啉原过表达。慢性 ......