朊蛋白病包括20世纪20年代发现的人类克雅病(Creutzfeldt‐Jacob disease,CJD),1986年起源于英国、流行于西欧的疯牛病(mad cow disease),及1994年2月在英国发现的认为源于疯牛病的人类新型变异性克雅病(new variant Creutzfeldt‐Jacob disease。临床多表现为记忆力与理解力减退,感情淡漠,性格及行为异常,定向力障碍,可出现精神异常与锥体束征(肌张力改变、癫痫发作、肌肉萎缩、共济失调、舞蹈动作、手足徐动、扭转痉挛、痉挛性斜颈和震颤 ......