主要损害在肺部,常见的有间质性肺炎、反应性胸膜炎、肺水肿等。由Rennedy和Knudson于1997年首先提出,其发病机制为肺动脉高压、肺内分流、血管扩张、肺动脉肌层增厚,使通气血流比率失调,导致动脉血氧饱和度降低,引起低氧血症。HPS尚无统一诊断标准,可根据以下条件作为诊断时参考:①有慢性肝病史,可无严重肝功能损害。肺气体交换异常,肺泡‐动脉氧的梯度增加(≥ 20kPa)。影像检查有助于诊断(如二维超声心动图、锝巨凝白蛋白肺扫描、肺血管造影等)。也有慢性乙型肝炎并发胸膜炎的报道。 ......