[诊断]四、诊断与鉴别诊断

只有仔细排除其他原因所致的肺动脉高压，IPAH才可以作出临床诊断。完善详尽的病史、体格检查和适宜的相关检查必须完成，以发现潜在的病因和诱因。许多诱因或病因不是明显表现出来的，因此，临床医师必须对有关肺动脉高压的家族史、结缔组织病、先天性心脏病、其他先天性异常和不明原因早期死亡事件等病史进行仔细询问和进行相关检查。1998年世界卫生组织肺动脉高压论坛建议每3～5年对无症状的一级亲属进行经胸超声心动检查。其他疾病:肺血管炎、镰状细胞病、肺血栓栓塞、静脉闭塞性疾病、充血性心力衰竭、非心源性肺水肿等。 ......