特发性肺动脉高压进展迅速,预后险恶,若未及时诊断、积极干预,患者一般在出现症状后3年内死亡。对于特发性肺动脉高压患者,在基础状态下评估以下参数,可能对于评估不良预后有用:① NYHA分级级数高。由于近年来肺动脉高压发病机制研究的重大进展及治疗方面新的突破,新的治疗药物的诞生改变了IPAH的进程,患者的预后明显改善。有报道没有右室功能衰竭血流动力学证据的IPAH可以存活10~15年。随着科学技术的发展,IPA H的预后仍将进一步改观甚至完全攻克这一难题。 ......