[预防、预后]十、预 后

传统资料表明：IPH预后较差，多在1～5年内死于急性肺出血或呼吸衰竭，平均生存时间为2.5年。Rez kala等曾报道1例IPH患者，40岁开始患病，表现为间断咯血，两上叶肺泡浸润，诊断为IPH后行肾上腺皮质激素持续治疗，病情一直较稳定，30年后仍然健在，成为目前IPH生存时间最长的病例。Saeed等对17例儿童（1～8岁）病例进行了追踪观察，其中13例长期应用皮质激素（76%），8例（47%）加用其他免疫抑制剂（硫唑嘌呤或氯喹），1例未经治疗，3例（17%）死于急性肺出血，结果显示5年生存率为86%。同 ......