[辅助检查]第二节 内耳先天发育畸形的影像学表现

先天性内耳发育畸形比较少见，发病率为1／2000～1／6000，分为骨迷路发育异常和膜迷路发育异常两类，后者影像学目前尚不能诊断，本节不予描述。骨迷路发育畸形种类较多，胚胎时期的不同阶段发育障碍，影像学表现不同。1.Michel畸形（Michelaplasia）Michel畸形为内耳发育畸形最严重的一种类型，较为少见，占先天性内耳发育畸形不足1%，为胚胎第3周发育障碍所致，诊断较为容易，表现为内耳结构完全未发育（图9‐.耳发育畸形，可单独发生或伴有耳蜗、前庭和半规管发育畸形。本综合征影像学特点为后半规管缺 ......