[临床表现]【临床表现】

约1 / 3患者在确诊时并无PSC的典型临床表现，大多是因难治性溃疡性结肠炎就诊发现ALP升高进而被诊断。因此临床上应重视伴有ALP升高的溃疡性结肠炎患者。无PSC症状并不代表疾病尚处于早期，其疾病进展率与已出现典型PSC症状患者相似。PSC可并发脂溶性维生素缺乏、脂肪泻、代谢性骨病等全身并发症以及胆结石、胆管梗阻性狭窄、细菌性胆管炎、胆管上皮癌等局部并发症。AIH/PSC重叠综合征患者血清中存在ANA、SMA等自身抗体，类似AIH，而肝组织学检查和胆管造影显示PSC的特征（详见本章第一节“自身免疫性肝炎 ......