[速览]六、先天性卵巢发育不全综合征

先天性卵巢发育不全综合征又称Turner综合征（Turner syndrome），由Turner在1938年首先报道，1959年Ford等证实是由于少了一条X染色体所致。根据新生女婴口腔粘膜X染色质的检查，本病的发生率约为0.04%，但在自发流产儿中发生率为7.5%，表明45，X胚胎多数在胎儿期流产或死亡。本病是人类惟一生存较好的单体综合征。由于X染色体为单体或部分单体，影响患者的性腺发育，患者的卵巢被条束状纤维所取代或卵巢完全缺如，故缺乏女性激素，导致子宫和第二性征不发育，原发性闭经，身材矮小。本病在临 ......