重症肌无力( myasthenia gravis , MG )是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体( AchR ) ,由其抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病,也是小儿神经科的一种常见病。本病常呈慢性反复过程,在治疗过程中由于病情加重或治疗不当,可发生重症肌无力危象。由于胆碱酯酶抑制剂用量不足,感染或治疗不当引起呼吸肌无力,进而出现严重呼吸功能不全,少数可因缺氧而死亡,重症肌无力危象发作可达该病的9.8% ~ 17.3% ,极少数患儿首次发病即表现为重症肌无力危象,临床上常不被认识 ......