[概述]第六节　先天性肾脏疾病

肾脏髓质囊性病（ renal medullary cystic disease ， MCD ）为遗传性进行性肾脏疾病。提出把肾脏髓质囊性病分为成人型和儿童型。儿童型肾脏髓质囊性病又名家族性青少年肾单位肾痨症，或称为家族性慢性肾衰竭病，一般在小儿期，平均发病年龄为（ 10 ± 1.2 ）岁，临床主要表现为烦渴、多尿、生长发育障碍及进行性肾衰竭。本节主要叙述儿童型肾脏髓质囊性病。特别是在婴儿，为了防止发热性疾病和胃肠炎的发生，对于严重的多尿和失盐患儿，可能需要给予鼻饲或作胃造口插管术以保持供给充足的营养。进行 ......