[速览]一、Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒

原发性者常为常染色体显性遗传。4）和可滴定酸（NaH 2 PO.4），以酸化尿液。远端肾单位因遗传性病变而功能障碍时，在管腔液和管周液间不能产生与维持一个大的氢离子梯度。其机制尚未完全阐明，有两种假说：①氢离子泵衰竭或少泵学说：即原发与肾小管氢泵功能衰竭，不能泌氢以建立梯度。被动扩散增加或弱泵学说:这是指远端小管分泌氢功能正常,但因细胞膜的渗透性有变化，故已分泌入管腔的H 3 ＋又可以很快的扩散返回细胞内，因而不能保持梯度。结果是排泄于尿中的氢离子减少，尿铵及可滴定酸排出减少，而产生酸中毒。即是尿碳酸氢钠 ......