珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)又称地中海贫血或海洋性贫血。1987年11月在上海召开的全国溶血性贫血专题学术会议和1988年10月在洛阳召开的全国小儿血液病会议讨论、制定了本病各型的诊断标准。现根据以上诊断标准,结合有关文献拟订诊断标准如下。异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。我国血红蛋白协作组调查,异常血红蛋白病的发生率为0.29%。但仅1 / ......