[速览]原发性系统性淀粉样变

原发性系统性淀粉样变（primary systemic amy‐loidosis）又称为Lubarsch‐Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。原发性系统性淀粉样变病患者血清和尿中大多会出现AL蛋白，提示为浆细胞恶病质即副球蛋白血症（para‐proteinemia）。斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮网状层和皮下脂肪层，累及血管壁、毛囊皮脂腺单位、立毛肌、汗腺及脂肪细胞形成“淀粉样环”，具有特征性。原发性系统性淀粉样变病皮肤改变 ......