[速览]Bournevil e Syndrome（包尤维尔综合征）

结节性脑硬化综合征.Bournevile‐Brissaud综合征.1908年，Vogt首次提出先天性痴呆、癫痫和皮脂腺瘤为本病的三大特征。2 ﹒眼睑、结膜、虹膜可见到结节，眼睑皮脂腺瘤。3 ﹒小眼球，突眼，青光眼，晶状体混浊，玻璃体混浊〔 4 〕，视网膜血管旁白鞘，血管瘤，脉络膜萎缩病灶，视网膜色素变性、出血，可因颅内压增高而发生视乳头水肿及视神经萎缩。2 ﹒早期出现皮肤小脱色素区，暗光灯下常见脱色素斑，普通灯下不能见到，面部逐渐可出现皮脂腺瘤，具有诊断价值，纤维结节呈灰白色或粉红色隆起。9%的患者有神经 ......