95%以上的肺动脉瓣狭窄是先天性病变,约占肺动脉口狭窄的90%。单纯性先天性肺动脉瓣狭窄是成人最常见的先天性肺动脉瓣疾病。其他少见病因包括瓣膜无弹性、肺动脉瓣二瓣化畸形等,与肺动脉瓣狭窄有关的先天性心脏病包括法洛四联症、右心室双出口等。类癌综合征可累及肺动脉瓣导致肺动脉瓣狭窄,风湿性心脏病累及肺动脉瓣罕见。肺动脉瓣狭窄使右心室排血受阻,右心室后负荷增加,右心室压力增高,肺动脉压力正常或减低,狭窄前后存在收缩期压力阶差,长期的压力负荷可引起右心室肥厚,最后导致右心衰竭。目前肺动脉瓣狭窄的治疗越来越倾向于经皮 ......