皮肌炎是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。皮肤可有红斑、水肿及色素沉着等变化,肌肉软弱无力,可有压痛。1863年Wagner首先报告本病,称为多发性肌炎, 1887年Unverricht将该病命名为皮肌炎。急性皮肌炎较易发生于儿童,初起时,患者寒战、发热,关节酸痛,皮肤尤其面部及眼皮迅速水肿发红,肌肉肿胀疼痛,有明显的压痛,因而关节活动可受限制,行动可感困难,呼吸肌和心肌也可波及。间质性肺病是皮肌炎患者的凶险并发症和常见死亡原因,是影响皮肌炎预后的重要因素。皮肌炎和恶性肿瘤同时或先后发生,多 ......