近年来关于结缔组织疾病在肺部表现的报道日益增多,肺部表现往往与全身疾病同时或先后出现。临床上大部分结缔组织疾病的肺部表现发生在已经明确诊断的结缔组织疾病患者中,但是有时肺部病变可能比典型的系统性表现出现更早。已有研究发现19%的患者最初诊断为特发性肺纤维化,而在其后的1 ~ 11年期间发展为结缔组织疾病,其中主要是类风湿关节炎或多发性肌炎/皮肌炎。已有报道急性免疫性肺炎或弥漫性肺泡出血可能是系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎和混合结缔组织疾病的信号。 ......