临床要点:常染色体隐性遗传病,为葡萄糖脑苷脂酶活力明显降低,导致葡萄糖脑苷脂酶在单核巨噬细胞内大量蓄积,可累及脾、肝、骨髓及淋巴结组织。血象:血象改变主要取决于骨髓病变及脾功能亢进,血涂片中偶见戈谢细胞。骨髓中戈谢细胞常& gt .类戈谢细胞也见于CML等其他疾病(图。戈谢细胞PAS、ACP及SBB染色阳性,MPO及NAP染色阴性。 ......