[速览]第三节 肉芽肿病性肝硬化

肉芽肿病即是所谓慢性家族性肉芽肿综合征，是一种遗传性疾病。1957年首先由Berendes、Bridges、Good报道，其表现为全身各组织均有弥漫性粟粒状肉芽肿形成，临床特点为全身反复多处感染。全身各种组织均可受累，为弥漫性粟粒状肉芽肿改变，肉芽肿直径为0.5mm，可融合为大块坏死。肝内可见广泛性肉芽肿改变，病变处为上皮细胞、淋巴细胞和巨细胞浸润性肉芽肿。依据家族性发病、反复发热、全身淋巴结肿大、肝肿大、ALP升高，肝活检为肝内非特异性肉芽肿或其他组织活检为肉芽肿，即可诊断本病。 ......