临床要点:常染色体隐性遗传病,为鞘磷脂酶活力明显降低,导致鞘磷脂酶在单核-巨噬细胞和其他组织内大量蓄积,可累及脾、肝大。白细胞正常或高低不一,淋巴细胞及单核细胞可有空泡。其他:MPO、ACP染色阴性,PAS染色空泡壁呈弱阳性,空泡中心为阴性。 ......