[辅助检查]第3章 脑中毒和代谢性疾病

异染性脑白质营养不良（metachromatic leu kodystrophy）是由于硫酸酯酶‐A缺乏和硫酸酯酶‐A的辅酶活性降低引起的弥漫性脱髓鞘病变。按照症状出现的时间，分为婴儿型、少年型和成人型。婴儿型患者早期临床表现为步态的异常和斜视，随着年龄的增长而出现语言障碍、痉挛以及智力落后，患者通常在4岁以内死亡。少年型比较少见，在5～7岁出现神经系统症状，病情进展缓慢，通常表现为学习落后。成人型少见，临床表现为精神症状以及进展性皮质脊髓束、皮质延髓束和锥体外系症状。CT可以显示病变的程度和范围，而MR ......