先天性高肩胛症又称Sprengel畸形,是一种先天性肩胛骨下降障碍导致的畸形。正常胚胎第5周肩胛骨分别对应于颈4~6椎体平面,9~12周下降至2~7肋间的正常位置。肩胛骨可有不同程度的畸形,肩胛上角可有增宽、延长或短小等形态学改变。多数患儿伴有颈胸椎、肋骨、肌肉组织发育异常,在肩胛骨与颈椎之间存有相连的肩椎骨或纤维索带,肩椎骨”可与下段颈椎横突或棘突形成骨性或软骨性关节。一般对轻度畸形和无明显功能障碍者不需治疗,手术治疗的目的是尽量将肩胛骨下降,在矫正外观畸形的同时改善肩关节功能,手术最佳年龄为3~7岁。 ......