[速览]七、左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（ hypoplastic left heart syndrome ， HLHS ）是左心-主动脉复合体的发育不良，包括主动脉瓣狭窄或闭锁、二尖瓣狭窄或闭锁、左室及主动脉发育不良，发病率占先心病的1% ，是出生后一个月内因心脏病死亡最常见的原因，其主要矛盾是左心室发育差。无法维持体循环。超声心动图:左心室小，主动脉和二尖瓣狭窄，升主动脉发育不良。治疗心衰，机械通气，必要时予血管活性药维持正常血压。手术包括重建手术和心脏移植。重建手术式为Norwood手术，分三期，分别在新生儿期、 3 ~ ......