正常人体内含铜80~100mg。铜经消化道吸收,主要吸收部位在十二指肠和小肠上段。铜被吸收进入血液,与血浆中白蛋白疏松结合,形成铜-氨基酸-白蛋白络合物进入肝脏,该络合物中的部分铜离子与肝脏生成α 2-球蛋白结合,形成铜蓝蛋白,铜蓝蛋白是运输铜的基本载体。人体内以肝、脑、心及肾脏含铜量最高。肌肉和骨骼含铜量较低。铜经胆汁、肠壁、尿液和皮肤排泄。原子吸收分光光度测定法(AAS):对于接受青霉胺治疗者测定血清和尿铜首选无火焰AAS。10ml24小时收集混合尿液。在诊断Wilson病时,需口服1000mgD-青 ......